Amenorrhoe: Diagnose

Amenorrhoe

Definition

Ausbleiben der monatlichen Regelblutung (siehe auch Menstruationsstörungen)

Primäre Amenorrhoe

Definition

Fehlende Menstruationsblutung bis zur Vollendung des 18. Lebensjahres (normales Menarchealter 13,5±1 Jahr)

Ursachen

• in 30% genetische Ursachen, z.B.: Ullrich-Turner-Syndrom (XO-Gonadendysgenesie), Swyer-Syndrom, Deletionen und Mosaikbildungen der Gonosomen, Triplo-X-Syndrom
• in 20% Hemmungsmissbildungen der Genitalorgane: Uterus/Vaginalaplasie, Hymenalatresie, Vaginalatresie, Rokitansky-Küster-Mayer Syndrom
• in 17% ovarielle Störungen: Hypoplasie der Ovarien, Tumore
• in 17% hypothalamisch-hypophysäre Störungen
• in 7% extragenital endokrine Störungen: M. Cushing, M. Addison, NNR-Tumore, Adrenogenitales Syndrom (AGS), primäre Hypothyreose
• in 7% testikuläre Feminisierung (XY)

Sekundäre Amenorrhoe

Definition

Als sekundäre Amenorrhoe bezeichnet man ein Ausbleiben der Regelblutung länger als 3 Monate, nach dem schon regelmäßige Zyklen stattgefunden haben (DD.: Schwangerschaft!). Diese Form kann entweder durch endokrine Störungen oder bei einem normalen Hormonstatus auftreten.

60% hypothalamisch-hypophysäre Störungen

• idiopathisch
• Stressamenorrhoe bei psychisch-physischer Stresssituation, Anorexia nervosa , Grossesse nerveuse, Psychose. Bei jungen Mädchen heute gehäuft auftretend im Rahmen von Abmagerungskuren bzw. bei übermäßiger sportlicher Betätigung (Jogging-Amenorrhoe)
• Psychogen-reaktiv
• Organisch-dienzephale Störung (Enzephalitis, Hirntrauma, Hirntumor)
• Hypophysäre Amenorrhoe (Hypophysentumor, Sheehan-Syndrom = postpartuale ischämische Nekrose des Hypophysenvorderlappens; Chiari-Frommel-Syndrom = postpartuale Amenorrhoe mit persistierender Laktation evtl. durch Hypophysenadenom

in 18% Hyperprolaktinämie

• Hyperprolaktinämische Amenorrhoe (vermehrte PRF-Aktivität, Hypophysenadenom)
• Pharmakogene Hyperprolaktinämie, z.B. in Form der Post-Pillen-Amenorrhoe, Psychopharmaka, Antihypertensiva; evtl. mit Galaktorrhoe

in 10% ovarielle Störungen

• PCO-Syndrom
• Hypoplastische Ovarien
• Tumoren (Arrhenoblastom, Granulosazelltumor, Thekazelltumor)
• Bestrahlung, Chemotherapie
• Klimax praecox (vorzeitige Atrophie der Ovarien bei verminderter Follikelzahl oder beschleunigter Atresie; hypergonadotroper Hypogonadismus)
• Follikelpersistenz
• Corpus-luteum-Zyste (selten Ursache länger dauernder Amenorrhoen!)
• Laktationsamenorrhoe (Anamnese!)
• Postmenopause

in 7% extragenitale endokrine Störungen

• Cushing-Syndrom
• Schilddrüsenerkrankungen
• postpuberales AGS
• Hyperandrogenämie

in 5% sekundäre uterine Störungen 

• St.p. Kürretage (Mitnahme des Stratum basales)
• Genitaltuberkulose
• Schwangerschaftsamenorrhoe (Schwangerschaftstest!)
• Synechien
• Cervikalstenose Haematometra

Diagnostik

• Anamnese
• Gynäkologische Untersuchung und allgemeine körperliche Untersuchung (Fettverteilung, Behaarungstyp, Brustentwicklung, Virilisierungserscheinungen)
• Basaltemperaturmessung
  • Normaler biphasischer Verlauf: Amenorrhoe bei normalem biphasischem Zyklus oder uterine Amenorrhoe
  • Gleichbleibende Hypothermie: Ovarielle bzw. dienzephal-hypophysäre Amenorrhoe
  • Gleichbleibende Hyperthermie: Gravidität in den ersten 3-4 Monaten
• Vaginalzytologie (sofort durch phasenoptische Betrachtung des Vaginalabstriches möglich)
  • Parabasalzellen: unzureichende Östrogenstimulation
  • Große Zellen mit pyknotischen Kernen: ausreichende Östrogenproduktion
  • Vorwiegend Intermediärzellen mit bläschenförmigen Kernen und Fältelung, Lagerung in Haufen; Corpus-luteum-Hormon-Einfluss (uterine Amenorrhoe?)
• Vaginalsonographie
  • Begutachtung der Endometriumdicke
• Hormontests und weiterführende Diagnostik
  • Hormonuntersuchungen (FSH, LH, E2, P, HPRL, T, DHEAS, 17a-OH-Progesteron [AGS], TSH, Melatonin)
  • Karyotypisierung
  • Endometriumbiopsie
  • Hysterosalpingographie, Hysteroskopie, Laparaskopie
  • MR der Hypophyse

Hormonelle Funktionstests

• Gestagen-Test (Kontrolle der Reaktion des Endometriums):

Gabe eines oralen Gestagens über 10 Tage; z.B.: Colpron®, Duphaston®. Positiver Test bei nachfolgender Blutung; Vorhandensein eines reaktionsfähigen Endometriums mit ausreichender Östrogenstimulation.

• Östrogen-Test (bei fehlender Blutung nach dem Gestagen-Test):

Östrogen-Gestagen-Kombinationen; z.B.: Femoston®. Bei fehlender Blutung Verdacht auf uterine (endometriale) Amenorrhoe.

• Clomifen-Test (Funktionstest des Hypothalamus):

2x 50 mg Clomifen über 5 Tage. Nach positivem Gestagentest bei Kinderwunschpatientinnen. Durch die zentral-antiöstrogene Wirkung wird der mitzyklische FSH/LH peak verstärkt und die Ovulation ausgelöst. 

• GnRH-Test:

Testung der Hypophysenkapazität. Injektion von 25-100µg GnRH i.v. Je höher die hypophysäre Antwort, desto günstiger die Prognose. 

• Gonadotropin-Test (Kontrolle der Reaktionsfähigkeit der Ovarien):

z. B. 400 IE HMG tgl. für 3 Tage mit nachfolgenden Plasmaöstrogenbestimmungen. 

• TRH-Test:

500 µg TRH i.v. Danach normalerweiser Anstieg von TSH und Prolaktin.

• Dexamethasonhemmtest:

2 Tage hindurch 2mg Dexamethason. Bei autonomen Cortisol-produzierender NNR Tumor keine Hemmung der Cortisolproduktion (>5µg/dl Serumcortisol am nächsten Morgen).

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